| EKO ‘da artmış LV duvar kalınlığı(≥12 mm) ile beraber yandakilerden birtanesi varsa ATTR-KMP için tarama önerilir |
≥ 65 yaş KY , KEF-KY, ≥ 65 yaş AS , LVH ile uyumsuz QRS voltajı, Azalmış QRS voltajı/mass oranı, Yüksek NT-proBNP düzeyi, Ekg de psödo Q dalgaları, AV ileti bozuklukları, HT hastalarında normotansiyon/hipotansiyon gelişmesi, Apikalde azalmış longitutal strain, Sunendokardiyal/Transmural geç godolinyum tutulumu yada artmış ekstraselüler hacim, Otonomik disfonksiyon, sensoriyal bulgular, Periferik noropati, Proteinüri, Deri ekimoz, Bilateral karpal tünel send., Lumbar spinal stenoz, Biseps tendon rüptürü, Aile öyküsü, |
| Şüphe--> | AL amiloid dışlanması--> | Sintigrafi--> | Genetik--> |
| a) EKG, ekokardiyografi ve/veya kardiyak MR ile kardiyak amiloidozis şüphesi olması, | b) Aşağıdaki bulguların hepsinin negatif olması ile monoklonal gamapatisi dışlanması, 1) Serbest plazma hafif zincir Kappa/serbest plazma hafif zincir Lambda oranının < 0,25 veya >1,62 olması (GFR < 26 45 ml/dk/1,72m2 halinde Kappa/Lambda oranının ≥ 2,0 olması) ve 2) Plazma kapiller protein elektroforezinde klonal gamapati olması ve 3) Kan immünfiksasyon elektroforezinde monoklonal gamapati olması ve 4) Yirmi dört saatlik idrar immünfiksasyon elektroforezinde monoklonal gamapati olması. c) Yukardaki bulgulardan herhangi birinin pozitif olması halinde hematoloji uzman hekimi tarafından monoklonal gamapatinin dışlanması, |
ç) Monoklonal gamapati dışlanmış hastalarda, 99mTc-PYP, DPD veya HMDP kardiyak sintigrafisiyle Türk Nükleer Tıp Derneğinin kardiyak amiloidoz güncel tanı rehberine göre Grade II-III kardiyak tutulumu olduğunun belirtilmesi, (Not: Amilod KMP? öntanısı ile istenmesi tavsiye edilir) | d) Nükleer sintigrafide tipik TTR kardiyak amiloid tutulumu olması halinde
TTR genetik mutasyon analizinin yapılması gereklidir. Analizde mutasyon saptanmaması halinde vahşi tip TTR kardiyak amiloidoz kabul edilmesi, mutasyon saptanması halinde, 1) Mutasyonun VUS (variance unknown significans) olması durumunda hastalığı ispatlayıcı biyopsi (endomiyokardiyal veya multiple ekstrakardiyak biyopsi) bulgusunun olması, 2) Mutasyonun olası patojenik veya patojenik olması halinde destekleyici klinik bulguları var ise herediter TTR kardiyak amiloidoz kabul edilmesi, |